Nephrotic syndrome

Nephrotic syndrome

লেখা Nephrotic syndrome নিয়ে। অন্তত হাজার খানেক বানান ভুল আছে। টাইপের সময় ভুল হয়েছে যা সময় স্বল্পতায় কারেকশন করা হয় নি। তাই কোন বানানে সন্দেহ হলে অবশ্যই সঠিক বানান জেনে নিন 

.
এখানে মূলত ৩ টি NOTE একত্র করে পোস্ট করা- তাই পোস্ট টি বড়।
এতো বড় পোস্ট পড়তে না চাইলে কমেন্ট এ দেওয়া লিংক থেকে ৩ খন্ডে পড়তে পারেন।
লেখার ধরন বা সাজানো আমার। তবে রেফারেন্স ড নাজীব লেকচার, লেকচুরিও ও প্যাথোমা থেকে নেওয়া
-----------------------------------------------------------------------

-----------------------------------------------------------------------
আমরা যদি একেবারে শুরু থেকেই শুরু করি তাহলে বলা যায় আমাদের দুই কিডোনী তে মোট ২.২.৫ মিলিয়ন নেফ্রন আছে, মানে এই একই পরিমান গ্লোমেরুলাই আছে
এই গ্লোমেরুলাই গুলো filtration এর কাজ করে।
ছবিটা যদি আমরা দেখি- তাহলে উপর থেকে নীচে এভাবে আমরা বলতে পারি এই structure টি
.
Affarent and effarent arteriol, এর নীচে endothelium এর নীচে glomerular basement membrane (G.B.M.) আর তার নীচে ব্যোম্যান্স ক্যাপসুল এ Podocyte (ভিসেরাল এপিথেলিয়াম) আর প্যারাইটাল এপিথেলিয়াম
এখন কোন কিছু ফিল্টার হয়ে নীচে আসতে হলে কি কি ব্যারিয়ার পাস করে আস্তে হয়?
১) ক্যাপিলারি এর মাঝের pore (20-30 nanometer)
২) podocyte এ slit (70-100 nanometer)
৩) আর ক্যাপিলারি, GBM বা podocyte এ থাকা নেগেটিভ চার্জ
মানে কোন কিছু যদি পাস করতে চায় তাহলে এই খানে সবথেকে ছোট pore পাস করে আসতেই হবে। মানে মিনিমাম 20 nanometer এর কম হতে হবে।
albumin এই সাইজের থেকে ছোট।
এর ফলে চাইলে albumin এই pore ভেদ করে urine এ যেতে পারে।
কিন্তু যায় না। কারন? এল্বুমিন এর নেগেটিভ চার্জ আর ব্যারিয়ার এর নেগেটিভ চার্জ
* minimal change disease এ এই নেগেটিভ চার্জ (ব্যারিয়ার এ থাকা) neutral হয়ে যায়।
.
.
এখন, কেস সিনারিও নেওয়া যাক
.
৩ জন পেশেন্ট।
১ম পেশেন্টের গ্লোমেরুলাই কোন কারনে ইঞ্জুরি হয়েছে- তবে কম। ধরে নিলাম + injury
এতে তার গ্লোমেরুলার এ pore গুলা বড় হয়ে যাবে ফলে চার্জ একই হওয়া সত্ত্বেও Albumin loose করবে
কেননা এল্বুমিন এর সাইজ ই সবথেকে ছোট (গ্লোবিউলিন বা ফিব্রিনোজেন থেকে)
এই অবস্থাকে বলা যাবে selective proteinuria
এখন আরেক পেশেন্ট এর ++ ইনজুরি হল
এতে pore এর সাইজ আরো বড় হল (গ্লোমেরুলার এ ইনজুরির জন্য barrier ক্ষতিগ্রস্থ হল আর ফলে pore বড় হল)
এতে আগের মতন ই albumin pass করলো urine এ। সাথে globulin ও যাবে
ফলে এই অবস্থাকে বলা যাবে non selective proteinuria
এখন ৩য় পেশেন্টের খুব বেশি ইনজুরি হল- ধরলাম +++ injury
ফলে তার অনেক বেশি albumin pass করছে, আগের পেশেন্ট থেকে বেশি globulin pass করলো
ধরে নিলাম এই protein loose করছে দিনে 3.5 gm/day এর থেকে বেশি
এখন liver নতুন প্রোটিন তৈরি বাড়িয়েও এটা compansate করতে পারে না
কারন liver 10-12 gm/day হারে protein বানায় অন্যদিকে 3.5+gm/day loss হয়
সাথে proximal convoluted tubule বেশ বড় এমাউন্ট protein খেয়ে ফেলে-
ফলে ইউরিন এ 3.5+gm/day loss হলেও আসলে এর থেকে অনেক বেশি circulation থেকে বের হয় যা কোন ভাবেই liver সামাল দিতে পারে না
[এইখানে আমার আগে গ্রপ এ শেয়ার করা edema এর লেখাটা পড়ুন, না হলে বুঝতে হয়ত সমস্যা হবে]
এখন protein circulation থেকে বের হয়ে যাচ্ছে আর fluid interstitium থেকে capillaries এ ব্যাক আসলো না- এতে edema form করে। এই edema সারা দেহেই হয়- তাই এটা generalize edema বা anasarca
*** renal cause এ edema আগে চোখের পাশে বা মুখে হয়- কারন এই যায়গাত টিস্যু লুজ- ফলে সহজেই edema fluid জমে যায়।
এই edema pitting না non pitting?
[এইখানে আমার আগে শেয়ার করা edema এর নোট দেখুন]
এখন ১ম mechanism এ edema হল
এই সময় edema এর জন্য vessel এ fluid কমে যায়- কারন সেই fluid ই তো interstitium এ যাচ্ছে
ফলে Renin Secretion বাড়বে যা angiotensin mechanism এর মাধ্যমে vesoconstriction করবে- যা আরো edema করবে
আবার
এই edema এর ফলে vessel এ fluid কমে যাচ্ছে
ফলে aldosteron release হয়ে Na ও water reabsoption বাড়াবে
ফলে আরো বেশি edema হবে
আবার edema এর কারনে blood osmolarity বাড়বে যা brain এ hypothalamus কে stimulate করে ADH secration বাড়াবে- এতে আরো water retention হয়ে আরো বেশি edema হবে
এভাবে ১ টা মেইন কারন আর সাথে আরো ৩ টা কারনে edema হয়ে চলছে
কিন্তু একই সাথে আমাদের liver চাইবে protein এর পরিমান বাড়াতে- মানে উৎপাদন বাড়াতে
সমস্যা হল liver এ protein এর সাথে lipoprotein তৈরি হয়
এতে LDL,VLDL, TG সব বাড়ে আর HDL কোন কোন ক্ষেত্রে কমে। একারনে বলা যাবে Hyperlipidemia or dyslipidemia হচ্ছে
এভাবে, protein loose (+3.5 gm/day), লিপিড বেড়ে যাওয়া বা edema হওয়া ই Nephrotic syndrome
pore দিয়ে যে শুধু albumin pass করবে তা না। বরং আরো ছোট সাইজের কিছু protein ও চলে যাবে
যেমন Transferrin
এটা urine এ pass হবার হন্য Iron Deficiency Anemia হবে
আবার অনেকদিন Nephrotic syndrome থাকলে কিছু anti-thrombin III ও urine এ চলে যাবে- ফলে আমাদের body thrombotic tendency দেখাবে
আবার Nephrotic syndrome এ complement ও লস হবে। ফলে দেহ immune compromise হয়ে যাবে
-----------------------------------------------------------------------
Ref. Dr Najeeb Hand Note. Pathoma, Lecturio
------------------------------------------------------------------------------
-------------------------------------------------------------------------------
এই পোস্ট এর শেষে কোন প্রশ্ন থাকলে করতে পারেন। তবে উত্তর আমি ই দিব এটা ভাববেন না- আমি নিজেই "বিদ্যার জাহাজ"
-------------------------------------------------------------------------------
আগের পোস্ট এর রিক্যাপ- চাইলে স্কিপ করুন
গ্লোমেরুলাই এ pore, slit ইত্যাদি ব্যারিয়ার হিসাবে কাজ করছিল। pore 20-30 nm আর slit 70-100 nm থাকায় এর থেকে ছোট molecule ই কেবল পাস করতে পারতো।
এলবুমিন এর থেকে ছোট থাকার পরেও পাস করতো না সাধারন অবস্থায় কারন এলবুমিন এর নেগেটিভ চার্জ আর এই ব্যারিয়ার গুলোর ও নেগেটিভ চার্জ
গ্লোমেরুলাই এ ইনজুরি হলে নানা সমস্যা হচ্ছিল- যার উদাহরণ দেওয়া হয়েছিল আগের পর্বে।
কিরকম?
অল্প injury হল- এতে অল্প pore তৈরি হল- যা দিয়ে albumin pass করলো কিন্তু pore এর সাইজ এতো বড় না যা দিয়ে গ্লোবিউলিন পাস করবে
অর্থাৎ selective proteinuria
আবার আরো বেশি ইনজুরি হল-
pore আরো বড় হল
এতে এল্বুমিন আর গ্লোবিউলিন পাস করলো - এটা কে বলা হয়েছিল non selective proteinuria
কিন্তু এসময় এই প্রোটিন এর পরিমান 3.5 gm/day এর কম থাকায় এটাকে
non-selective proteinuria in sub-nephrotic range বলা যাবে
এরপর আরো বেশি injury হল- এতে আরো বেশি পরিমানে প্রোটিন বের হল urine এ
এটা হল non-selective or selective proteinuria in nephrotic range [অনেক সময় বেশি injury তে বড় বড় pore তৈরি হয় ব্যারিয়ার এ কিন্তু অল্প সংখ্যক। আবার বেশি সংখ্যক pore হতে পারে ছোট সাইজের... তাই selective or non-selective ]
এই সময় আমরা ৩ টা ইভেন্ট পাচ্ছিলাম-
১) Heavy proteinuria [সাথে Hyperlipidemia and hyperlipideuria]
২) Hypoproteinemia
৩) Generalized edema [anasarca] [1st in face and orbital region]
-------------------------------------------------------------------------------
এখন এই পেশেন্টের আরো বেশি Glomeru;ar injury হয়ে গেলো এতে pore এর সাইজ বড় হবে আর number ও বেশি হবে এতে non selective proteinuria in nephrotic range হল
এই পেশেন্টের severe inflammatory reaction হয় আর urine এ RBC pass করতে শুরু করে
এই RBC গুলা সাধারন shape এর হয় না- বরং star shaped হয় - মূলত এটা দেখেই বোঝা যায় এই hematuria glomerular origin, lower urinary tract injury না
এখন এই RBC একা একা সবটাই urine এ পাস করে না- বরং কিছুটা জমাট বাধে। আবার কিছু protein এই RBC গুলাকে একটার সাথে আরেকটাকে জমাট বাধায় দেয়।
যে যায়গায় এই জমাট টা বাধে তার পিছন থেকে glomerular filtrate এসে ধাক্কা দেয়- ফলে এই জমাট বাধা RBC এক্সময় urine দিয়ে বের হয়
যেহেতু RBC কতগুলা জমাট বাধে- এদের shape হয় tubule এর shape এর মতন ই। একারনে এদের RBC cast বলে (cast= ছাঁচ)
অন্যদিকে আগেই বলেছি এইসময় inflammatory reaction হয়- inflammatory cells আসে যাদের কারনে glomeruli দিয়ে blood flow কমে যায় (বাধা পায়) ফলে GFR কমতে থাকে। যখন এই ভাবে urine formation 400ml/day হয় তখন হয় oliguria
এখন, এই পেশেন্টের RBC cast আছে- oliguria আছে। তার GFR কম হচ্ছে- ফলে তার urea আর creatinine blood এ appear করে
এটাকে বলে azotemia [এই waste product urine এর মাধ্যমে ক্লিয়ার না হওায় আবার ব্লাড এ ফিরে যায়]
আবার এই পেশেন্টের GFR কমে গেছে- Renin-angiotensin-aldesteron mechanism চালু হয়- এই angiotensin II খুব শক্তিশালি vasoconstrictor
এরফলে Hypertension develop করে যাবে
তাহলে এখন আমাদের সামনে যে রোগী আছে- তার
Hypertension আছে
hematuria আছে [dysmorphic RBC+ RBC cast]
আর oliguria and azotemia
এই অবস্থাই হল nephritic syndrome
এই সময়ে আগের পেশেন্ট গুলায় থাকা ৩ টা ইভেন্ট ও থাকতে পারে- যথা- ১) Heavy proteinuria 2) Hypoproteinemia 3) Generalize edema
এইখানে মূলত mild to moderate glomerular injury short and long time নিয়ে হলে কি হবে সেটা বলবো আর একেবারে শেষে পুরাটা খুব অল্পের মাঝে রিক্যাপ করবো
----------------------------------------------------------------------------
হাজার খানেক বানানে ভুল আছে- কোথাও জরুরি জিনিস ও স্কিপ করে গিয়েছি সহজ রাখতে। মূলত MBBS level এর জন্য এটা তবে কন্সেপ্ট ক্লিয়ার না থাকলে MD আলারা ও পড়তে পারেন
-----------------------------------------------------------------------------
এবার ধরেন- নতুন আরেকজন পেশেন্ট (পেশেন্ট নাম্বার ৫) - যার mild to moderate injury
যথারিতি তার GBM এ pore তৈরি হবে। সেই pore দিয়ে সব কিছু দ্রুত পাস করবে- [এলবুমিন, গ্লোবিউলিন, RBC, RBC Cast] সেই সাথে প্রচুর পরিমান fibrin molecule ও পাস করে আসবে যা ভিসেরাল আর প্যারাইটাল এপিথেলিয়াম এর মাঝে জমা হবে
এই fibrin molecule জমে থেকে বিভিন্ন growth factor release করবে যা epithelial কে proliferate করাবে - এই epithelial গুলা ক্যাপসুলের পুরোটাকে ব্লক করে দিবে
এখন proximal convoluted tubule এর উপরে Bowmans capsule চিন্তা করেন- যা পুরাটা ব্লক হয়ে গেছে- দেখতে কেমন? অনেক টা চাদের মতন না? Red crescent এর চাঁদ, একারনে একে crescent glomerulopathy or crescent glomerulonephritis বলে
এই অবস্থায় জনাব কিডনী দ্রুত তার কার্যক্ষমতা হারাতে থাকে।
আগের পেশেন্ট এ (পেশেন্ট নাম্বার ৪) azotemia হইছিল। কিন্তু এবার আরো severe injury (আগের টা থেকে) এতে কিডনী তার কাজ করার ক্ষমতা হারাবে মানে ফিল্টার করবে না এতে-
K ion বাড়বে যা arrhythmia করবে, uremic pericarditis, uremic frost, uremic central nervous system manifestation etc হতে থাকবে। অর্থাৎ uremia রিলেটেড সমস্যা হবে due to renal failure
[Note
Azotemia: Biochemistry disturbed but no S/S of renal failure
Uremia: Biochemistry disturbed + S/S of acute renal failure]

[cute renal failure কারন এটা বেশ অল্প দিনেই হবে। অর্থাৎ mild to moderate glomerular injury অল্প দিন হলে]
এখন এই ৫ নাম্বার পেশেন্ট কেই ধরেন অনেক দিন ঘরে ফেলে রাখা হল- মানে ট্রিট্মেন্ট দিলাম না। বা ডায়গনোস হল না- তাহলে???
অনেকদিন ধরে mild to moderate glomerular injury হলে inflammatory cells গুলা growth factor তৈরি করে [যেহেতু inflammation হয়েছে- আরো জানতে inflammation দেখুন]
Long Term Inflammation -> growth factor specially for proliferation and activation of fibroblast and fibroclast
এর ফলে গ্লোমেরুলাই এ কোলাজেন এর ডিপোজিশন হয়-
মানে গ্লোমেরুলাই পুরা সলিড হয়- সাথে টিউবুল ও atonic হয়ে যায়
Nephrologist রা এটা কে বলেন- Hyalinized kidney/glomeruli
এভাবে গ্লোমেরুলাই কোলাজেন এ পূর্ণ হয়ে যাওয়া তে কিছুই ফিলতার হবে না- ফলে Chronic Renal Failure হবে (mild to moderate injury for long time)
IN SHORT:
---------------
Pt. 1
+ injury -> small pore in glomeruli -> selective proteinurea (albuminerua)
.
pt. 2
.
++ injury আরেকটু বেশি -> non selective proteinurea in sub nephrotic range
[non selective: both albumin and globulin]
[sub nephrotic range: less then 3.5 gm/day through urine]
.
pt. 3
.
+++ injury -> heavy proteinurea (selective or non selective) in Nephrotic range -> symptom pyramid [Heavy proteinurea + Hypoprotenimia + G. edema]
[glomerular injury এর ফলে তৈরি হওয়া pore গুলো অনেক বেশি সংখ্যক কিন্তু সাইজে ছোট হলে শুধু albumin বের হবে কিন্তু 3.5 gm/day এর বেশি হারে। তখন selective আর যদি অল্প সংখ্যক pore কিন্তু বড় বড় হয় তাহলে albumin and globulin সব ই বের হবে এই সময় non-selective]
.
pt. 4
.
++++ injury -> আগের বারের মতই সব কিন্তু injury বেশি খারাপ- তাই আগের পিরামিড এর উপর আরেকটা পিরামিড বসবে। অর্থাৎ [Heavy proteinurea + Hypoprotenimia + G. edema] + [Hematuria, dysmorphic RBC, cast + HTN + Azotemia, oligourea]
.
=> pt. 5
.
moderate to severe injury for short time -> severe injury, inflammation, inflammatory cells ->fibrin molecule accumulates -> epithelium cells growth and block glomerulus -> crescent glomerulopathy -> acute renal failure
pt.5 with quack doctor
moderate to severe injury -> inflamamtory cells form growth factors for proliferation and activation of fibroblast and fibroclast -> collagen fibers form and block entire nephron -> hyalinized kidney -> chronic renal failure
-------------------------------------------------------------------------------
Ref. ড নাজীব লেকচার হ্যান্ড নোটস, লেকচুরিও, প্যাথোমা বই
--------------------------------------------------------------