Cushing Syndrome

                   Cushing Syndrome 

আষাঢ় মাসে তালপাকা গরমের বিষণ্ণ দুপুরে ডা. বকুল তার তল্পিতল্পা নিয়ে চেয়ারে ঝিমাচ্ছিলো। রোগী আসার শব্দে ধড়ফড়িয়ে উঠে সামনে তাকিয়ে দেখে, এক মধ্যবয়সী ভুঁড়িয়ালা লোক (obesity) যার হাত-পা গুলো টিংটিঙে সুপারি গাছের ন্যায় সরু (muscle wasting) আর মুখখানা পূর্ণিমার চাঁদের মত গোল (moon face) দুর্বল পায়ে (muscle weakness) তার দিকেই এগিয়ে আসছে!

হাই তুলে বকুল এবার একটু নড়েচড়ে বসে, হাত দিয়ে রোগীকে ইশারা করে তার কাছে এসে বসতে। রোগী তার ষাঁড়ের মত ঘাড়টা (buffalo hump) নিয়ে পাশে রাখা চেয়ারটাতে ধপ করে বসে পড়ে। আর বসা মাত্রই তার পেটের উপর থেকে জামাটা সরে গিয়ে মস্ত ভুঁড়িটা হা হয়ে থাকে! বকুল সেদিকে তাকিয়ে দেখে অনেকগুলো গোলাপি রঙের লম্বা লম্বা দাগ (purple striae)! তারপর রোগীকে জিজ্ঞেস করে, 'বাবা, নাম কি আপনার, সমস্যা কি?'
পান খেয়ে লাল করা দাঁতগুলো বের করে রোগী উত্তর দেয়, 'নাম চুন্নু মিয়া। শরীরডা দুর্বল লাগে (weakness), কাজে কামে শক্তি পাই না (fatigue)!'
- ঘনঘন গলা শুকায় (increased thirst)? বারবার বাইরে যান (increased urination)?
- হয় স্যার, যাই!
- এখন কোন ওষুধপানি খান বা আগে খাইছেন (steroid) অনেকদিন ধরে?
- খাই, তয় নাম জানিনা। অসুখ বিসুখে বাবু ডাক্তারের কাছে যাইতাম, তার ওষুধে তাড়াতাড়ি ভাল হইতাম! তয় এহন আর হের ওষুধে কাজ করেনা, কইছে এমবিবিএস দেহাইতে!
- আগের কাগজপাতি কিছু আনছেন?
- আনছি। ছেলের কাছে, আসতাছে।

বিপি মেশিন হাতে নিয়া, স্টেথো গলায় দিয়া ডাক্তার সাহেব রোগীর প্রেশার মাপা শুরু করলেন। প্রেশার বেশি (High BP)!

বেশি না, ছোট্ট একটা টেস্ট দিলেন রোগীকে করতে, RBS. কিছুক্ষণ পর রিপোর্ট হাতে পেয়ে দেখলেন, ব্লাড গ্লুকোজ কিছুটা বেশি (Glucose intolerance)।

যে clinical features গুলো আপাতত পাওয়া গেল তাতে আমরা মোটামুটি নিশ্চিত যে এটি cushing syndrome! যেটি হয় শরীরে glucorticoid (cortisol) বেড়ে যাওয়ার কারণে, আর তাই এটিকে কনফার্ম করার জন্য আমরা চার'টা test করতে পারি-
1. 24 hour urinary free cortisol (এটাই best test), অথবা
2. Overnight dexamethasone suppression test, অথবা
3. Midnight cortisol, অথবা
4. Salivary cortisol (most sensitive)

> cortisol লেভেল low বা normal পেলে এটি cushing না
> high পেলে cushing বা pseudocushing

high পাইলাম। এখন এটি cushing না pseudocushing সেটি আলাদা করার জন্য যে test করা হয়-
1. Low dose dexamethasone suppression test

> যদি high থাকা cortisol লেভেল suppressed হয় তবে এটি pseudocushing
> suppressed না হলে cushing

suppressed হয়নি, অর্থাৎ cushing syndrome. কিন্তু এটি কি Primary cushing না Secondary সেটি বের করার জন্য নিচের test করবো-
1. Blood ACTH level

> ACTH লেভেল low থাকলে Primary বা Adrenal cushing.
Adrenal cushing এর কারণ কোন Adrenal tumor হতে পারে। সেটি দেখতে CT/MRI of Abdomen করতে পারি।
> ACTH লেভেল normal বা high থাকলে এটি Pituitary cushing বা Ectopic cushing

ACTH লেভেল high আছে। এখন এটি Pituitary cushing না Ectopic cushing সেটি আলাদা করতে নিচের test করা হয়-
1. High dose dexamethasone suppression test

> যদি high থাকা ACTH লেভেল suppressed হয় তবে Pituitary cushing (cushing disease).
Pituitary cushing এর কারণ কোন  Pituitary tumor হতে পারে। সেটি দেখতে MRI of Pituitary বা Inferior petrosal sinus sampling (IPSS) করতে পারি।
> যদি high থাকা ACTH লেভেল suppressed না হয় তবে Ectopic cushing.
Ectopic cushing এর কারণ হল Pituitary gland এর tumor ব্যতীত অন্য কোন tumor থেকে ectopic ACTH secretion. সেই tumor গুলো হল-
- carcinoid tumor of lung
- small cell tumor of lung
- islet cell tumor of pancreas
- medullary tumor of thyroid
- tumor of thymus gland
এসব tumor ডায়াগনোসিস করতে CT of Chest, Abdomen, Thyroid gland ও অন্যান্য টেস্ট করতে পারি।

এসব আকাশ বাতাস চিন্তা করে ডা. বকুল যখন কুল খুঁজে পাচ্ছিলো না, ঠিক তখনি রোগীর ছেলে এসে হাজির পুরনো প্রেসক্রিপশন নিয়ে। সেগুলো হাতে নিয়ে দেখে তো বকুলের চোখ ছানাবড়া! সবগুলো কাগজে steroid এর ছড়াছড়ি, ডোজ ডিউরেশন কিচ্ছু ঠিক নেই!

সবকিছু মিলিয়ে সবশেষে যেটি দাঁড়ালো সেটি iatrogenic cushing syndrome (মাত্রাতিরিক্ত ও অনিয়ন্ত্রিত steroid ব্যবহারের ফল!)
আপাতত তাই tumor এর চিন্তা বাদ দিয়ে ডা. বকুল রোগীকে 24 hour urinary free cortisol করার advice দিলো। পাশাপাশি বুঝিয়ে দিলো সমস্যার সম্ভাব্য কারণ ও নিরাময়।

>> steroid এর কারণে এই রোগ, তাই steroid বাদ। তবে হুট করে বাদ দেয়া যাবে না! কারণ দীর্ঘদিন steroid ব্যবহারের ফলে রোগীর hypothalamic-pituitary-adrenal axis suppression হয়ে আছে, তাই হঠাৎ করে steroid বন্ধ করলে রোগী steroid withdrawal syndrome ও adrenal insufficiency তে ভুগতে পারে। আর তাই stepwise manner এ আস্তে আস্তে steroid বাদ দিতে হবে, সাথে careful monitoring ও follow-up.

হাসিমুখে সালাম দিয়ে রোগী শেষে বিদায় নেয়,