Pagets_Disease_এর_জীবন_বৃত্তান্তঃ

#Pagets_Disease_এর_জীবন_বৃত্তান্তঃ😖

Paget's Disease একটা Bone এর জেনেটিকাল Disease ! আমাদের দেহের সব কিছু নিয়ন্ত্রিত হয় Gene দিয়ে। Normally Bone এর #Osteolytic বা Bone Breakdown এবং #Osteoblastic বা bone Formation এই দুইটা একটা সাম্যাবস্থায় থাকে। সেটা নিয়ন্ত্রিত করে Gene !

এই জীনের যদি কোন #Mutation বা permanent change হয়। তখন হয় ঝামেলা টা। Osteoblastic এবং Osteoclastic activity তখন আর শরীরে নিয়ন্ত্রিত থাকে না।

Pagets Disease সাধারণত হয়, বয়সী পুরুষদের, যারা উত্তর গোলার্ধে থাকে। মানে আমাদের বাবার বয়সী পুরুষদের।

Pagets Disease এ প্রথমে #Osteoclastic activity বেরে যায়। Osteoclast একটা Bone cell । যার কাজ Osteolysis বা Bone Breakdown করা। যেটা কে বলা হয় #Bone_Resorption ! এই অনিয়ন্ত্রিত Bone ভাঙ্গার কারনে কি কি হতে পারে? চিন্তা করুন তো!

#Bone_Pain:😖
প্রথমত, তার Bone pain হবে। রোগী বলবে, আমার পায়ের আর কোমরের হাড্ডিতে অনেক ব্যাথা ডাক্তার সাহেব।

#Fracture:🤯
তারপরে Osteolysis এর জন্য আর হতে পারে Pathological Fracture ! রোগী আমাদের কাছে আসবে Femur কিংবা অন্য কোন Bone এর Fracture নিয়ে।

প্রথমে Osteoclastic activity এর পরে Pagets Disease এ হঠাত #Osteoblastic_Activity বেরে যায়। অর্থাত অনিয়ন্ত্রিত ভাবে Bone formation হতে শুরু করে। তাহলে Osteoblastic activity বাড়ার জন্য কি কি হবে?

❤️ New bone তৈরী হবার জন্য তাদের blood Supply দিতে, Heart এর Cardiac Output বাড়াতে হবে। এবং এই Cardiac Output অনেক বেড়ে যাবার কারনে একসময় Heart আর কুলায়ে ঊঠতে পারে না। অর্থাত তখন Heart Failure হয়।এটাকেই বলে #High_Output_cardiac_Failure !

💚#Deformity : অনিয়ন্ত্রিত Bone Formation এর জন্য, আমাদের skull এর পরিধি বেড়ে যায়! এবং Frontal Bone সামনের দিকে Bulging হয়।যেটা কে বলে #Frontal_Bossing ! patinet এসে বলতে পারে আমার আগে যে টুপি ছিল। সেটা আর মাথায় লাগে না।
আবার পায়ের এক দিকে Osteolytic lesion অন্য দিকে Osteoblastic activity এর জন্য দেখা যায় যে Tibia বেকে যায়। যেটা কে বলে #Bowing of Leg .

💙 #Nerve_Compression :  Excess Bone growth হবার জন্য nerve skull এর যে ছিদ্র গুলো দিয়ে বের হতো , সেগুলো আরো সরু হয়ে যায়, এবং Nerve এর উপর চাপ পরে।এটাকে বলে compression Neuropathy . সাধারনত দেখা যায় 8 th cranial nerve এটাতে involve হয়।
যার কারনে patient Deafness নিয়ে আসতে পারে।

🧡#Osteogenic_Sarcoma : এই যে bone breakdown আবার নতুন Bone growth সব মিলিয়ে একটা chronic irritation হয় Bone Tissue তে। যার কারনে malignancy হতে পারে। osteogenic sarcoma যেটা কে বলে।

💜#Raised_ALP : osteoblastic activity বেড়ে যাবার জন্য একটা enzyme বেড়ে যায়। যেটার নাম হলো Alkaline Phosphatase !

এখন Patinet এর Biochemical Test করলে দেখা যায়। যেহেতু Patient এর Osteolytic activity বেশি তাহলে ca blood এ বেশি থাকার কথা ছিল। কিন্তু Osteoblastic activity ও বেশি থাকার জন্য Ca আবার bone এ Deposition ও হচ্ছে। তাই Ca level Blood এ normal থাকবে।
অর্থাত Ca ,PO4  লেভেল থাকবে Normal ! কিন্তু ALP লেভেল থাকবে বেশি । এটাই pagets disease এর biochemical Finding .

একটা Mnemonic এর মাধ্যমে আমরা মনে রাখতে পারি। Pagets Disease Old Male এর রোগ । Old male অর্থাত আমাদের বাবার বয়সি মানুষেরা আমাদের জন্য DOA করে। এই DOA থেকে আমরা পাই!
#DOA Stands for

D for - Deformity ( skull bossing , Leg Bowing )
         - Deafness ( nerve compression )

O for   - Osteogenic sarcoma
            - Output failure (heart failure)

A for  - Raised  ALP
          -Arthritis

🏥#Treatment:
 Bone resorption prevent করার জন্য আমরা #Bisphosphonates use করতে পারি।
এবং Excess Bone Growth Prevent করার জন্য use করতে পারি #Calcitonin