প্রফের_ভাইবায়_Cystic_Fibrosis

#প্রফের_ভাইবায়_Cystic_Fibrosis ❤️

👨🏻‍⚕️ : একটা Disease এর নাম বলতে পারবি? যেখানে Respiratory এবং GIT দুইটাই involved হয়।

👩🏻‍⚕️ : স্যার Cystic Fibrosis !

👨🏻‍⚕️: তা কি ধরনের Disease এটা?

👩🏻‍⚕️ : স্যার এটা একটা #Genetic_Disease . #Chromosome_7 এর Long arm এ ৩ টা gene থাকে। এদের কাজ এক ধরনের Protein তৈরী করা। যার নাম #CFTR protein !

👨🏻‍⚕️ : তো এই protein টার কাজ কি? থেমে থাকলে হবে?

👩🏻‍⚕️ :স্যার CFTR protein আসলে কিছুনা জাস্ট একটা #Cluster_of_ion_channel যেটা Respiratory এবং GI tract এর luminal surface এ থাকে। এই cluster থাকে একটা #Na_channel , একটা #Chloride_channel আর একটা #water_channel .

Normally Cl channel দিয়ে Cl কোষের #ভেতর_থেকে_বাইরে বের হয়ে #luninal_surface এ আসে।
আর Na channel দিয়ে Na Luminal surface দিয়ে কোষের ভেতর ঢোকে। আর Water সাধারনত Sodium এর সাথে সাথে movement করে।
Cl channel যতক্ষন active থাকে অর্থাত Cl কোষের ভেতর দিয়ে বাইরে বের হয়ে luminal surface এ জমা হয় , ততক্ষন Na luminal surface থেকে কোষের ভেতর ঢুকতে পারে না। কারন Cl সব সময় Na কে আকর্ষন করে ধরে রাখে। এই কারনে normally Cl channel active থাকার কারনে Na concentration লুমিনাল surface এ বেশি থাকে। আর NaCl এর conc বেশি থাকার কারনে Water এর concentration ও luminal surface এ বেশি থাকে ।অর্থাত luminal surface well hydrated থাকে।যেটা healthy epithelium এর জন্য খুব দরকার।

কিন্তু Cystic Fibrosis এ এই ৩ টা gene Delete হয়ে যায়, তাই abnormal CFTR protein তৈরী হয়।
তাই Cl channel আর কাজ করতে পারে না। তাই Cl আর কোষের ভেতর থেকে বাইরে বের হয়ে luminal surface এ আসতে পারে না।
এই সু্যোগে Na এবং সাথে water Luminal surface থেকে কোষের ভেতর ঢুকতে থাকে।
এতে luminal surface খানিক টা #dehydrated হয়ে যায়।

👨🏻‍⚕️ : তারপর কি হয়?

👩🏻‍⚕️ :  স্যার Respiratory surface epithelium অর্থাত Bronchus এর luminal surface এর dehydration এর জন্য,#respiratory_secretion গুলো #thick হয়ে যায়। তাই সেখানে সহজে ময়লা জমতে পারে।
আর #mucocilliary_movement আর আগের মতো হয় না। তাই Bronchus আর নিজেকে clear করতে পারে না। সেখানে bacteria মজা করে বসবাস করতে শুরু করে। বিশেষ করে #Pseudomonas সেখানে colonization করে। এবং bronchial epithelium destruction করতে থাকে। pus তৈরী করতে থাকে।সেই necrosed bronchial tissue আর pus কাশির সাথে বের হয়ে আসে, যেটা হয় অত্যন্ত bad smelling !
অর্থাত #profuse_foul_smelling sputum. এর সাথে bronchial lumen এর surface epithelium damage হয়ে যাওয়ার জন্য  lumen টা Dilated হয়ে যায়। এটা কে বলে #actesis । যেহেতু এটা bronchus এ হয় তাই সেটাকে বলে #bronchiactesis !

👨🏻‍⚕️ : ভালই তো বললি। GIT তে কি কি হয়?

👩🏻‍⚕️ : sir fluid lumen লুমেন থেকে absorption হয়ে যাবার কারনে, #pancreatic_juice গুলো thick হয়ে যায়। তাই এক সময় Thick হয়ে stone এর মত pancreatic duct obstruction করে। এতে এক সময় pancreatic enzyme গুলো pancrease এর duct এর ভেতরেই active হয়ে যায়। আর pancreatic enzyme এর কাজ ই হলো digest করা। এই জন্য pancrease নিজেই নিজেকে digest বা destroy করতে থাকে। অর্থাত patient এর #Pancreatitis develop করে।

👨🏻‍⚕️ : আচ্ছা এই patient এর Digestion কেমন হবে?

👩🏻‍⚕️ : স্যার patient এর #indigestion হবে ।কারন pancreatic juice গুলো GIT তে আসতে পারতেছে না। patient তাই lean and thin হয়ে যাবে। ওদিকে Bile এও পানির পরিমান কম হবার কারনে billiary obstruction হবে। এতে bile আর GIT তে আসবে না। তাই Fat malabsorption হবে। এবং patient এর #Steatorrhea হবে!

👨🏻‍⚕️ : আচ্ছা এই রোগীর কি Diabetes হতে পারে?

👩🏻‍⚕️ : sir chronic pancreatitis এর কারনে  ilets of langerhans গুলোও যদি destroy হয়ে যায়। তখন insulin এর অভাবে #Diabetis_melitus হতে পারে।

👨🏻‍⚕️ : সাবাস , আচ্ছা এই Patient এর liver এ কি হতে পারে?

👩🏻‍⚕️  : sir bile এর fluid এর পরিমান কমে যাবার কারনে bile thick হয়ে obstruction হয়। তাই bile salt গুলা
drain হতে না পেরে liver এ জমতে থাকে এবং irritate করে । chronic এই irritation এর জন্য liver fibrosis হতে থাকে। অর্থাত #liver_cirrhosis হয়।

👨🏻‍⚕️ : যা এইটা যদি পারিস তাহলে Highest marks দিয়ে Honours দিব । বল বাচ্চাদের কি হবে GIT তে?

👩🏻‍⚕️ : বাচ্চাদের GIT epithelium relatively শুকনা থাকার কারনে Meconium আর GIT lumen দিয়ে সামনে আগাতে পারে না। এইটা কে বলে #Meconium_ileus  বলে।

👨🏻‍⚕️ : সাবাস ! পুরাই অগ্নিকন্যা!🙏🏽🙏🏽