History_Behind_Diagnosis: 30

#History_Behind_Diagnosis: 30

.
৪০ বছর বয়সী একজন পুরুষ রোগী Dr. Debasish Ghosh (FCPS-Medicine, MD-Endocrinology;  Asst. Prof, Endocrinology, KMCH) স্যারের চেম্বারে আসলেন হাইপোথাইরয়েডিজম, শারিরিক দূর্বলতা এবং বমির সমস্যা নিয়ে। স্যার হিস্ট্রি নিয়ে + জেনারেল এক্সামিনেশন করতে গিয়ে আরো কিছু ক্লু পেলেন এবং রিলিভ্যান্ট কিছু ইনভেস্টিগেশন করতে দিলেন। ইনভেস্টিগেশন রিপোর্ট হাতে আসলে  পরবর্তীতে পেশেন্ট কে খুলনা মেডিকেল কলেজ হসপিটালে ভর্তি হতে বললেন।
.
পেশেন্ট এবং পেশেন্টের মায়ের কাছ থেকে হিস্ট্রি নিয়ে জানতে পারলাম, গত ১০-১২ বছর ধরে পেশেন্টের শারিরিক দূর্বলতা এবং মাঝে মাঝেই বমি হয়(daily 3-4 times, non projectile, contains food particles, no blood/bile & not associated with abdominal pain)।  এছাড়া cough, breathlessness, fever, haematemesis, melaena, diarrhea/dysentery  এসবের কোনো হিস্ট্রি নেই।
(Also He has No Contact History or previous
H/O Tuberculosis or, Histoplasmosis. His other family members are well. He has 2 childrens & both of them are well)
গ্রাম্য ডাক্তার থেকে শুরু করে অনেক ডাক্তার দেখিয়েছেন। কয়েকবছর আগে এই সমস্যার জন্য একবার হসপিটালেও ভর্তি ছিলেন। এরপর একজন বিশেষজ্ঞ ডাক্তারে কাছে গিয়ে ওনার হাইপোথাইরয়েডিজম ধরা পড়ে এবং তখন থেকেই তিনি Tab. Thyrox সেবন করে আসছেন(তাও প্রায় ৫-৬ বছর হয়ে গেছে)। এরপরও কয়েকবার ফলো-আপ এ ঐ বিশেষজ্ঞ ডাক্তারকে দেখিয়েছেন।
.
এছাড়া ওনার এই হাইপোথাইরয়েডিজম, শারিরিক দূর্বলতা এবং বমির সমস্যার জন্য ইন্ডিয়া থেকেও ঘুরে এসেছেন। কিন্তু সেখানকার ট্রিটমেন্টেও কোনো উপকার পেলেন না। রিসেন্টলি পেশেন্ট ডা. দেবাশীষ স্যারের চেম্বারে আসেন। স্যার পেশেন্টের হিস্ট্রি নেয়ার পর জেনারেল এক্সামিনেশনে Tongue pigmentation, Angular Cheilitis, Hardening & Thickening of External Ear(specially Auricular Cartilage), Dental enamel hypoplasia, Nail dystrophy ইত্যাদি দেখতে পেলেন। এছাড়া BP ছিল 90/60 mmHg. পেশেন্ট তার এই ছোটোখাটো শারিরিক পরিবর্তনগুলো আরো আগেই খেয়াল করেছিলেন কিন্তু পূর্বের ডাক্তারগণ এই ফাইন্ডিং গুলো কে হয়ত কোরিলেট করে চিন্তা করেন নি। এছাড়া জিজ্ঞাসা করার পর পেশেন্টের কাছ থেকে Hair loss, Wieght loss & gradual darkening of body skin এর হিস্ট্রি পাওয়া গেল।
.
চেম্বারে এসব দেখেই মাল্টিপল এন্ডোক্রাইন গ্ল্যান্ড ইনভল্ভম্যান্ট চিন্তা করলেন স্যার এবং পেশেন্ট কে কিছু ইনভেস্টিগেশন করতে দিলেন।
রিপোর্ট:
Hb= 9.2gm/dl
ESR= 40mm in 1st Hour
WBC= 10,200/cumm
Neutrophil= 38%
Lymphocyte= 33%
Eosinophil= 26%
Platelet= 3,38,000/cumm

RBS= 4.9mmol/L
S. Electrolyte: Na= 120mmol/L,  K= 4.48mmol/L,  Cl= 93.2 mmol/L,  HCO3= 22.4 mmol/L
SGPT= 22 U/L
S. Creatinine= 0.9mg/dl

CXR P/A view= Normal
USG of W/A= Normal
Urine R/E= Normal

S. Calcium= 8.7mg/dl (Normal= 8.5-10.3, So result is lower limit of normal range)
S. Phosphorus= 4.55mg/dl(Normal= 2.4-5.1, So result is upper limit of normal range)
[N.B: Patient has H/O taking Calcium supplementation ]

S. TSH= 25.37 microIU/L (high)
Anti TPO Antibody= 388.5 IU/L (so it suggests  autoimmune cause of Hypothyroidism)
S. Cortisol= <0.2 microgram/dl (Evening Normal range= 2.3-11.9 microgram/dl, Morning Normal range= 6.2-19.4 microgram/dl)
.
রিপোর্ট হাতে আসার সাথে সাথে স্যার এটা কে Autoimmune Polyendocrine Syndrome Type-1 (though Type-2 is more common) হিসেবে ডায়াগনোসিস করেন এবং পেশেন্ট কে হসপিটালে ভর্তি হতে বলেন। Hyponatremia এর কারনে পেশেন্ট কিছুটা Disoriented ছিলো। পরবর্তীতে Normal Saline & Hydrocortisone স্টার্ট করার পর পেশেন্ট মোটামুটি সুস্থ হয়ে ওঠে এবং তার বমিও বন্ধ হয়ে যায়(without any Antiemetic drug). এছাড়া প্রথম তিন দিন স্যার Tab. Thyrox বন্ধ রাখতে বলেন। কেননা এমনিতেই Cortisol অনেক কম, এর উপর Thyrox খেয়ে Cortisol metabolism বেড়ে গেলে কর্টিসলের অভাবে পেশেন্ট Adrenal crisis এ চলে যাওয়ার রিস্ক থাকবে।
এছাড়া হসপিটালে ভর্তি হওয়ার পর পরবর্তীতে S. PTH এবং ACTH টেস্ট করতে দেয়া হয়েছিল। কিন্তু বুঝিয়ে বলা সত্ত্বেও পেশেন্ট কম খরচে টেস্ট করানোর উদ্দেশ্যে গলির মুখের একটা ভুয়া ডায়াগনস্টিক সেন্টার থেকে টেস্ট করিয়ে আনে। পেশেন্টের আর্থিক অবস্হা ভালো নয় বিধায় পেশেন্ট কে পুনরায় আর কোনো টেস্ট করতে দেয়া হয় নি।
.
ডা. দেবাশীষ স্যার কে অসংখ্য ধন্যবাদ এই কেইস টি ডায়াগনোসিস এর জন্য। স্যার একই সাথে যেমন  নলেজেবল, তেমনি স্টুডেন্ট ফ্রেন্ডলি। বিভিন্ন জটিল কেইস এবং আপডেটেড ইনভেস্টিগেশন ও ট্রিটমেন্ট প্রোটোকল নিয়ে নিয়মিত পড়াশোনা করেন। টাকা পয়সা ইনকামের চাইতে ডিজিজ ডায়াগনোসিস এবং নলেজ আপগ্রেড ও আপ টু ডেট রাখার দিকে স্যারের নজর বেশি। এমনকি স্যারের এই পেশেন্টের বৃদ্ধা মা ও  আমাকে বললেন,  "এই স্যার টাকা ইনকাম করেন না, এই স্যার রোগীর চিকিৎসা করেন"। খুবই ভালো লাগলো কথাটি। অজোপাড়া গ্রামের শিক্ষাদীক্ষা বিহীন  একজন বৃদ্ধার অবজার্ভেসন পাওয়ার দেখে সত্যিই  অবাক হলাম। কেননা কথাটি স্যারের জন্য খুবই পারফেক্ট। অনেক গরীব রোগীর থেকে টাকা নেন না, বরং নিজের পকেট থেকে টাকা দেন ঔষধ কেনার জন্য। বিষয়টা সত্যিই অনুকরণীয় এবং অনুপ্রেরণাদায়ক। স্যারের উত্তোরোত্তর সমৃদ্ধি কামনা করছি।
.
#Associated Info:
Features of Autoimmune Polyendocrine Syndrome Type-1(APECED):
*Addison’s  disease(vomiting, weakness, low BP, low Cortisol, Hyponatremia) 
*Primary  hypothyroidism (high TSH, Anti TPO antibody positive)
*Hypoparathyroidism(lower limit of normal S. Calcium & upper limit of normal Phosphorus goes in favour of this.. N.B: patient has H/O taking Calcium supplementation)
*Type 1 diabetes(Absent)   
*Chronic  mucocutaneous candidiasis (only Angular Cheilitis present now)
*Nail dystrophy (see picture)
*Dental enamel hypoplasia (see picture)
*Alopecia (see picture)
#APECED= Autoimmune Poly-Endocrinopathy-Candidiasis-Ectodermal Dystrophy
.